Рубрики

Рубрики материалов сайта
Данный раздел будет посвящен агранулоцитозам и заболеваниям, при которых наиболее часто развиваются эти тяжелые состояния.
 
 
 
Тромботическая микроангиопатия – клинический синдром, для которого характерны:  тромбоцитопения;  микроангиопатическая гемолитическая анемия (неиммунная гемолитическая анемия с шистоцитами (фрагментированные эритроциты) в мазке крови);  микроваскулярный тромбоз концевых артериол и капилляров с множественной дисфункцией органов. Морфологически тромботическая микроангиопатия (ТМА) определяется как уплотнение сосудистой стенки с набуханием или отделением эндотелиальных клеток от базальной мембраны и отложением гиалиновых депозитов в субэндотелиальном пространстве, внутрисосудистые тромбоцитарные тромбы и окклюзия сосудов [1]. Повреждение эндотелия сосудов при ТМА индуцирует процесс образования внутрисосудистых тромбоцитарных тромбов мелких сосудов. Потребление тромбоцитов приводит к развитию тромбоцитопении, сужение просвета сосудов вызывает микроангиопатическую гемолитическую анемию (происходит механическое разрушение эритроцитов), ишемию важнейших органов. К ТМА относят: • тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, • гемолитико-уремический синдром, • HELLP-синдром (hemolysis [H – гемолиз], elevated liver enzymes [EL – увеличение печеночных ферментов], low platelet count [LP – низкое количество тромбоцитов]), возникающий при беременности. Выделяют также ТМА-ассоциированные синдромы: • ДВС-синдром, • катастрофический антифосфолипидный синдром, • злокачественную гипертензию, • преэклампсию/эклампсию. ТМА может развиваться: • при ряде заболеваний/cиндромов (например, при диффузных болезнях соединительной ткани); • после приема лекарств (тиенопиридины, хинин, хинидин, цитостатики, ингибиторы кальциневрина, оральные контрацептивы и др.); • после трансплантации органов и тканей. Обязательными элементами заболеваний, относящихся к ТМА и ТМА-ассоциированным синдромам, являются микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения. МикроАнгиопатическая Гемолитическая Анемия (МАГА) характеризуется: • снижением гемоглобина; • шистоцитами в мазке крови; • ретикулоцитозом; • гипербилирубинемией (за счет непрямой фракции); • снижением уровня гаптоглобина; • отрицательным прямым антиглобулиновым тестом (или отрицательной пробой Кумбса); • повышением уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Шистоцитоз (превышение нормального уровня количества шистоцитов) – необходимый диагностический признак тромботической микроангиопатии. Шистоциты – это фрагменты эритроцитов, выявляемые в мазке крови, в виде: • полумесяца, с двумя-тремя острыми выступами, • шлема (каски), • треугольника, • маленького неправильной формы фрагмента, имеющего линию разлома [1]. Международный Совет по Стандартизации в Гематологии (ICSH) разработал рекомендации по идентификации шистоцитов. Было предложено также считать шистоцитами микросфероциты (при наличии в мазке крови шистоцитов другой формы) [2]. Диагностические критерии тромботической тромбоцитопенической пурпуры (диагностическая диада) при отсутствии другой выявленной причины: 1. Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА), 2. тромбоцитопения. Диагностические критерии гемолитико-уремического синдрома(диагностическая триада): 1. МАГА, 2. тромбоцитопения, 3. поражение почек. Диагностические критерии HELLP-синдрома: 1. МАГА, 2. тромбоцитопения <100×109/л, 3. АСТ (аспартат аминотрансфераза) >70 ед./л.
ВААРТ, HAART
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лечение ВИЧ/СПИД стволовыми клетками
 
B-лимфомы, болезнь Кастелмана
Лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина
Т-лимфомы
 
Оппортунистические инфекции
Патогенез
саркома Капоши, опухоли при СПИД
 
Коинфекция СПИД с туберкулезом
Элитные контроллеры